Dostosowana do dawki terapia EPOCH-Rituximab w pierwotnym chłoniaku z komórek śródpiersia

Pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B jest odrębnym podtypem rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B, który jest ściśle związany z chłoniakiem ziarniczym z ziarnicą guzkową. Pacjenci są zwykle młodzi i obecni z dużymi masami śródpiersia. Nie ma standardowego leczenia, ale sama nieadekwatność immunochemoterapii spowodowała rutynową konsolidację za pomocą radioterapii śródpiersia, która ma potencjalnie poważne skutki późne. Naszym celem było opracowanie strategii, która poprawia tempo leczenia i eliminuje potrzebę radioterapii. Metody
Przeprowadziliśmy jedno-grupową, fazową 2, prospektywne badanie wlewu dostosowanego do dawki etopozydu, doksorubicyny i cyklofosfamidu z winkrystyną, prednizonem i rytuksymabem (DA-EPOCH-R) i filgrastymem bez radioterapii u 51 pacjentów z nieleczonym pierwotnym śródpiersia B- chłoniak komórkowy. Wykorzystaliśmy wyniki retrospektywnego badania DA-EPOCH-R z innego ośrodka, aby niezależnie zweryfikować wyniki.
Wyniki
Średni wiek pacjentów wynosił 30 lat (zakres od 19 do 52) i mediana średnicy guza 11 cm; 59% to kobiety. Podczas mediany 5-letniej obserwacji wskaźnik przeżycia wolny od zdarzeń wyniósł 93%, a ogólny wskaźnik przeżycia wynosił 97%. Spośród 16 pacjentów, którzy byli zaangażowani w analizę retrospektywną w innym ośrodku, przez medianę trwającą 3 lata obserwacji wskaźnik przeżycia bez zdarzeń wynosił 100%, a żaden pacjent nie otrzymał radioterapii. Nie stwierdzono późnych powikłań ani działań toksycznych na serce u żadnego z pacjentów. Po okresie obserwacji od 10 miesięcy do 14 lat wszyscy z wyjątkiem dwóch spośród 51 pacjentów (4%), którzy otrzymali tylko DA-EPOCH-R, byli w pełnej remisji. Dwóch pozostałych pacjentów otrzymywało radioterapię i byli wolni od choroby w czasie obserwacji.
Wnioski
Terapia za pomocą DA-EPOCH-R zapobiegła konieczności radioterapii u pacjentów z pierwotnym chłoniakiem z komórek śródpiersia. (Finansowane przez National Cancer Institute, ClinicalTrials.gov number, NCT00001337.)
Wprowadzenie
Pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B jest odrębnym podtypem patogenetycznym rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B, który pojawia się w grasicy.1,2 Chociaż obejmuje on tylko 10% przypadków rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B, pierwotnej śródpiersia B-komórki chłoniak, który w przeważającej mierze dotyka młode kobiety, 3 jest agresywny i zwykle objawia się zlokalizowaną, masywną masą śródpiersia, często z wysiękiem opłucnowym i osierdziowym. Rzadziej choroba obejmuje miejsca pozawęzłowe, w tym płuca, nerki, narządy żołądkowo-jelitowe lub mózg. 4,5 Choroba ta jest klinicznie i biologicznie powiązana ze złośliwym chłoniakiem ziarnicy złośliwej; domniemaną komórką pochodzenia dla obu stanów jest komórka grasicy B. 1.2
Badano cechy molekularne pierwotnego chłoniaka z komórek śródpiersia i jego związek z chłoniakiem Hodgkina i innymi typami chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.1,2,6-8 Większość pacjentów z pierwotnym chłoniakiem z komórek śródpiersia mutacje w genie 6 chłoniaka B-komórkowego (BCL6), zazwyczaj wraz z mutacjami somatycznymi w genie łańcucha ciężkiego immunoglobuliny, co sugeruje późne stadium różnicowania w centrum zarodkowym.6,7 W przeciwieństwie do innych typów rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B, pierwotny chłoniak z komórek śródpiersia w śródpiersiu wiąże się z wadliwym wytwarzaniem immunoglobulin pomimo ekspresji czynników transkrypcyjnych z komórek B OCT-2, BOB.1 i PU.1
[przypisy: oczyszczanie twarzy szczecin, olej kokosowy na włosy, adapalen ]

Tags: , ,

Comments are closed.

Powiązane tematy z artykułem: adapalen oczyszczanie twarzy szczecin olej kokosowy na włosy